Muitas vezes a doença inicia-se pelo aparecimento de queixas de Fenómeno de Raynaud, uma alteração em que aparece palidez marcada em certas zonas do corpo (geralmente extremidades e face), a qual pode ser seguida por outras alterações na coloração da pele dessas zonas (vermelhidão, pele azulada). Esta alteração pode preceder por alguns anos o aparecimento de outras manifestações clínicas.
As mãos e os pés podem aparecer inchados no início da ES. A pele pode deixar de ter um aspecto normal e ficar brilhante.
A Esclerodermia pode dividir-se nos seguintes grupos:
1) Esclerodermia Localizada
a) Morféia
b) Esclerodermia linear
2) Esclerodermia Sistémica ou Esclerose Sistémica
a) Forma cutânea limitada (incluí o Síndrome CREST)
b) Forma cutânea difusa
1) Esclerodermia Localizada
Trata-se de um envolvimento focal da pele e, por vezes, dos músculos. Geralmente, não é acompanhada pelas alterações sistémicas de envolvimento de órgão ou de alterações imunológicas significativas.
2) Esclerodermia/Esclerose Sistémica
Pode afectar o tecido conjuntivo em várias partes do corpo. Os órgãos mais afectados são a pele, o intestino, os pulmões e os rins. A fibrose afecta, nos casos mais evoluídos, a função destes órgãos e, em casos mais graves de envolvimento pulmonar ou renal, pode ser mortal.
a) Forma Localizada
Designa-se assim porque a pele é atingida apenas na zona dos dedos, mãos e face. O tronco, os braços e coxas são poupados. A evolução da esclerodermia é geralmente lenta e os doentes podem apresentar uma história de Fenómeno de Raynaud (FR) com vários anos de duração, antes de se detectar outros sinais ou sintomas da doença. Alguns trabalhos sugerem que a Hipertensão Pulmonar poderá ser mais frequente neste subgrupo da doença. Se a ES localizada se associar a calcinose (calcificações) cutânea, FR, dificuldade na deglutição (por envolvimento dos músculos do esófago) e telangiectasias (dilatações vasculares na pele), designa-se de Síndrome CREST.
b) Forma Difusa
A pele envolvida engloba também as zonas “centrais do corpo”. A progressão é geralmente mais rápida e o FR tem o seu aparecimento simultâneo com outras manifestações da doença. A crise renal (hipertensão grave e insuficiência da função renal) e a fibrose pulmonar, parecem ser mais frequentes neste subgrupo de doentes.
Dr. Paulo Coelho